Novos critérios de classificação para granulomatose eosinofílica com poliangiíte (EGPA) do ACR/EULAR

Concluindo os textos sobre os novos critérios do ACR/EULAR para classificação das vasculites associadas ao ANCA, vou apresentar o artigo publicado a respeito dos novos critérios para a granulomatose eosinofílica com poliangiíte (EGPA).

A EGPA é uma vasculite sistêmica com presença de inúmeras manifestações de atopia, como asma, rinite alérgica, pólipos nasais, eosinofilia e infiltrados pulmonares migratórios. Apresenta positividade para o ANCA em 40-50% das vezes, com especificidade para o anti-MPO. Mesmo com essa baixa positividade para o ANCA, faz parte do grupo das vasculites associadas ao ANCA, juntamente com a GPA e a MPA. 

Métodos

Pacientes com diagnóstico clínico de EGPA feito por especialistas e comparadores foram incluídos no estudo.

Especialistas elencaram critérios candidatos a serem incluídos no escore, através da metodologia de consenso. A lista gerada foi aplicada de maneira prospectiva na coorte de derivação, no momento do diagnóstico da EGPA. Após a obtenção dos dados necessários, foi realizada uma análise de regressão, de modo a reduzir o número de critérios, mantendo apenas os mais fortemente associados ao diagnóstico. Por fim, os critérios selecionados foram avaliados quanto a sua performance na coorte de validação.

Resultados

Foram incluídos 226 casos de EGPA  e 887 comparadores.

Os comparadores incluídos foram: granulomatose com poliangiíte (n=300), poliangiíte microscópica (n=291), poliarterite nodosa (n=51), vasculites não classificadas não associadas ao ANCA (n=51), doença de Behçet (n=50), vasculite por IgA (n=50), cryoglobulinemic vasculitis (n=34), vasculites associadas ao ANCA não classificadas (n=25), vasculite primária do sistema nervoso central (n=19) e doença antimembrana basal glomerular (n=16).

Dos 91 critérios pré-selecionados, sete foram incluídos após todas as rodadas de derivação.

Após a exclusão de mimetizadores de vasculites, um paciente com vasculite de pequeno ou médio calibre poderia ser classificado como MPA com uma sensibilidade de 84,9% (IC95% 77,2-90,8%) e uma especificidade de 99,1% (IC95% 98,3-99,8%), caso apresentasse um escore ≥6.

Novos critérios de classificação ACR/EULAR 2022 para granulomatose eosinofílica com poliangiíte (EGPA) 

• Critério de entrada: presença de vasculite de pequeno ou médio calibre, após exclusão de mimetizadores de vasculites;
• Doença obstrutiva de vias aéreas: +3 pontos;
• Pólipos nasais: +3 pontos;
• Mononeurite múltipla: +3 pontos;
• Eosinófilos no sangue periférico ≥1×109/L: +5 pontos;
• Inflamação extravascular predominantemente eosinofílica na biópsia: +2 pontos;
• Positividade para o ANCA no padrão citoplasmático (ANCA-c) ou anti-PR3: -3 pontos;
• Hematúria: -1 ponto;
• Classificação como EGPA: ≥6 pontos.

Comentário

Assim como pontuado nos textos anteriores, esses novos critérios são uma evolução importante no estudo das vasculites associadas ao ANCA.

Estudos são necessários para confirmar as altas sensibilidade e especificidade desses critérios na população brasileira, visto que nossa grande diversidade genética pode influenciar na expressão fenotípica e genética desses pacientes.