A doença pulmonar intersticial (DPI) pode ser uma complicação grave e fatal de algumas Doenças Autoimunes.1,2
O acometimento pulmonar é a principal causa de mortalidade em pacientes com esclerose sistêmica (ES)1 e triplica o risco de morte nos pacientes com artrite reumatoide (AR).2
Isso acontece porque cerca de 30% dos pacientes com DPI associada a doenças do tecido conjuntivo desenvolvem fibrose pulmonar progressiva (FPP).3
Uma vez instalada a progressão, a letalidade pode chegar a 63% em apenas 5 anos.4
Essa sobrevida é semelhante ou inferior à observada em alguns tipos de câncer, incluindo mama, próstata, cólon, pele e linfoma.5
Reconhecer precocemente a doença intersticial é essencial para tentar preservar a função pulmonar e a qualidade de vida.
Avanço simultâneo da inflamação e da fibrose
Por muito tempo, a investigação pulmonar nas doenças autoimunes só foi acionada a partir da presença de sintomas respiratórios claros.6
No entanto, as evidências mais recentes mostram que esse modelo sequencial não se aplica à DPI fibrosante.6
As vias inflamatórias e fibróticas podem ser ativadas em paralelo logo após a lesão pulmonar inicial.6
O processo de cicatrização pode progredir mesmo quando a inflamação aparente já parece controlada.6
Em pacientes reumatológicos, por exemplo, pouca mobilidade, dor crônica e descondicionamento podem mascarar a percepção de dispneia.6,7
A perda funcional pode ocorrer silenciosamente, com achados radiológicos e fisiológicos precedendo em anos o sintoma evidente.6,7
Nesse contexto, basear a investigação apenas em queixas respiratórias aumenta o risco de diagnóstico tardio.6,7
Quando fazer o rastreio com tomografia computadorizada de alta resolução
As diretrizes atuais reforçam que não se deve esperar o aparecimento de sintomas para investigar o pulmão nas doenças autoimunes de maior risco.7
A tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR) deve ser integrada ao rastreio precoce da doença.7
Na esclerose sistêmica, o rastreio com TCAR deve ser sistemático, independentemente de queixas respiratórias.7
Na artrite reumatoide, a TCAR é recomendada de forma orientada por risco, considerando características clínicas e laboratoriais, como:7
- idade avançada;
- histórico de tabagismo;
- alta atividade inflamatória articular.
Nessas populações, a TCAR precoce pode ajudar a reduzir atrasos diagnósticos, permitindo intervenções mais oportunas diante da rápida progressão da doença intersticial.7
Qual o atual gargalo terapêutico?
Os antifibróticos (ou mecanismos de ação) são importantes para desacelerar a evolução da fibrose pulmonar, mas seu uso está associado à alta incidência de eventos adversos gastrointestinais.8
Os principais achados apontam que:8,9
- até 62% dos pacientes apresentam episódios de diarreia;
- cerca de 36% apresentam náuseas, com impacto direto em apetite, peso e bem‑estar.
Como consequência, as taxas de descontinuação terapêutica podem chegar a 42%10, e o tempo mediano para abandono do tratamento é de aproximadamente 6 meses.11
Perspectivas para o tratamento da fibrose pulmonar
Enquanto a ciência busca respostas, o cenário atual exige união de forças.
O desenvolvimento de novas moléculas para fibrose pulmonar e o avanço clínico das terapias de associação buscam superar o principal gargalo observado na prática: a dificuldade de manter o tratamento ao longo do tempo.9,12
O objetivo é viabilizar esquemas que controlem a progressão da fibrose sem impor uma carga de eventos adversos que leve à suspensão precoce da terapia.10,11
Justamente por se tratar de um desafio terapêutico tão complexo, o diagnóstico precoce é essencial.7
A atuação do reumatologista na atenção aos sintomas e no acompanhamento ativo da saúde pulmonar em pacientes de risco é a principal medida para a rápida identificação da doença.7,8
Quando essa vigilância antecipada se integra à expertise da pneumologia por meio do encaminhamento oportuno, os riscos de atrasos terapêuticos diminuem significativamente.13-15
O cuidado colaborativo é o padrão-ouro para o diagnóstico e tratamento de pacientes com doença pulmonar intersticia associada a doenças do tecido conjuntivo.16
Autoria
Equipe Boehringer
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