Síndrome da pessoa rígida: principais sintomas, diagnóstico e tratamentos

No início de dezembro, a cantora Celine Dion, de 54 anos, revelou ter que cancelar diversos shows devido à síndrome da pessoa rígida. Estima-se que a enfermidade afeta duas pessoas em cada 1 milhão no mundo inteiro, e dos 16 mil portadores, 70% são mulheres, segundo dados do Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame (NINDS – sigla em inglês).

A síndrome da pessoa rígida tem semelhanças com doenças autoimunes, nas quais o sistema imunológico do corpo ataca suas próprias células. A condição está ligada a níveis mais altos de anticorpos que se ligam a uma enzima, como explica melhor o neurologista no Hospital Icaraí, Guilherme Torezani, especialista em distúrbios de movimento, em entrevista ao Portal de Notícias da PEBMED.  

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“A síndrome da pessoa rígida é uma doença autoimune na qual são produzidos auto-anticorpos contra proteínas associadas a uma molécula neurotransmissora chamada GABA (ácido gama amino butírico). Pensa-se que a perturbação desse sistema ligado ao GABA leve ao desenvolvimento de sintomas como intensa rigidez dos músculos do tronco, região lombar, do ombro e da pelve. Surgem também espasmos musculares. Atividades diárias simples, como levantar-se, vestir-se e caminhar tornam-se progressivamente comprometidas”, pontua Torezani.

O que desencadeia a síndrome? 

Embora não esteja claro o que desencadeia a síndrome em indivíduos que não apresentam sinais de distúrbios do sistema imunológico anteriormente, uma teoria é que a síndrome da pessoa rígida pode ser uma resposta muito precoce do sistema imunológico ao câncer.  

“Tive alguns pacientes que inicialmente apresentavam síndrome da pessoa rígida e, um a dois anos depois, desenvolveram câncer. O corpo pode estar sentindo o câncer precoce e gera uma resposta imune às células cancerígenas iniciais com anticorpos que reagem de forma cruzada com o sistema nervoso. Esses pacientes tratam o câncer e melhoram dos sintomas da síndrome. Mas ainda não há estudos definitivos que confirmem essa potencial teoria”, esclareceu o neurologista da Cleveland Clinic, Robert Wilson, em entrevista também à revista Time.  

Já o neurologista Guilherme Torezani ressalta que, além disso, parece haver um vínculo entre a síndrome da pessoa rígida e o diabetes do tipo 1 (DM1 – outra enfermidade associada à autoimunidade), mas não necessariamente somente pacientes com DM1 desenvolvem esta condição.  

Principais sintomas 

A síndrome acomete pessoas entre 20 a 50 anos de idade, e os principais sintomas envolvem rigidez muscular, principalmente no tronco e no abdômen, mas que posteriormente acaba afetando os músculos do corpo inteiro.  

“Isso faz com que seja difícil realizar os movimentos e até mesmo a respiração. Os membros ficam muitas vezes enrijecidos. Há ainda espasmos musculares induzidos por sustos ou estímulos sonoros. Ou seja, situações que provocam sobressalto no indivíduo. No caso da Celine Dion, que é cantora, a doença em especial pode ter sido diagnosticada por afetar toda a dinâmica muscular do canto”, enfatiza Torezani.  

“Algo no software dá errado e o sistema inibitório começa a funcionar mal. Os sinais inibitórios tornam-se cada vez mais fracos, e os sinais excitatórios começam a assumir o controle, contraindo os músculos de forma incontrolável. Pessoas com a doença costumam apresentar espasmos musculares no tronco, braços ou pernas e tornam-se mais sensíveis ao ruído e ao toque. Gatilhos emocionais, incluindo estresse, podem piorar os espasmos musculares. Esses episódios podem dificultar a caminhada ou o movimento para realizar tarefas diárias básicas”, explicou o chefe de neurologia do Hospital Newton-Wellesley, parte do Mass General Brigham, Avi Almozlino, em entrevista à revista Time.  

Diagnóstico e possíveis tratamentos 

O diagnóstico é realizado por avaliação clínica por um neurologista em consultório e alguns exames complementares, como a coleta de líquido cefalorraquidiano para a dosagem desses anticorpos (anti-GAD) e outros marcadores. Estudos de eletrofisiologia para avaliar a atividade dos músculos também podem ser implementados.  

De acordo com Torezani, podem ser administrados medicamentos, como os benzodiazepínicos, que atuam no sistema nervoso central, que é prescrito pelo médico para relaxar os músculos. “Também podem ser prescritas algumas terapias com anticorpos, que são os imunobiológicos e a imunoglobulina humana, que utilizamos para alguns quadros refratários”, destacou.  

O neurologista no Hospital Icaraí lembra ainda que a síndrome não possui cura, mas que os médicos podem tentar indicar medicamentos relaxantes musculares e alguns da classe dos benzodiazepínicos (como o “Rivotril” – clonazepam a substância) para sintomas mais leves.  

“Em casos refratários, terapias que modulam a imunidade podem ser pensadas. Alguns pacientes podem responder a essas estratégias por um tempo e manterem-se funcionais.  No entanto, com o tempo, a maioria dos casos evolui com maior disfunção, tornando a reabilitação continua necessária. Sendo assim, é crucial um trabalho multidisciplinar com profissionais de fisioterapia, fonoaudiologia, terapia ocupacional, enfermagem, psicólogos e nutricionistas”, conclui Torezani.