Como identificar e abordar o lúpus eritematoso neonatal?

Este ano, a Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP) emitiu um documento científico abordando os principais aspectos do lúpus eritematoso neonatal. Reunimos os principais pontos neste texto.

Lúpus eritematoso neonatal

Lúpus eritematoso neonatal (LEN) é uma doença autoimune adquirida causada pela passagem de anticorpos patogênicos da mãe para o feto. É uma doença rara e geralmente autolimitada.

Está associada a anticorpos IgG anti-Ro/SSA (tanto 60 quanto 52 kDa), anti-La/SSB e, mais raramente, anti-U1-RNP.

As mães podem ser hígidas (50%) ou portadoras de doenças autoimunes como lúpus eritematoso sistêmico (LES), síndrome de Sjögren ou doença mista do tecido conjuntivo. A passagem de anticorpos pela placenta se inicia na 12ª semana de gravidez, no entanto o maior risco ocorre nas 16 a 26ª semanas.

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Incidência

• Aproximadamente 1:12.500 a 20.000 nascidos vivos, sem predomínio por sexo;
• Risco de 2% em mães primigestas que possuam os anticorpos patogênicos;
• Risco dez vezes maior em gravidezes subsequentes.

Manifestações clínicas

Quadro clínico variável:

• Lesões cutâneas em 70% dos casos:
  • Eritema periorbitário é característico do LEN;
  • Lesões anulares, discoides, papulares ou placas eritematodescamativas ou infiltrativas;
  • Distribuição em região periorbitária, couro cabeludo, tronco e extremidades;
  • Não costuma acometer região malar;
  • As lesões são fotossensíveis;
  • Podem surgir no período neonatal, porém o mais comum é o início no 2 ou 3º mês de vida;
  • Costumam desaparecer no 6 ao 9º mês de vida;
  • Podem deixar cicactrizes atróficas, alterações de pigmentação ou teleangiectasias;
• Comprometimento cardíaco:
  • Responsável pelo maior potencial de morbimortalidade do LEN;
  • Pode-se manifestar com quadros leves como bloqueio atrioventricular (BAV) de 1° ou 2°, até quadros mais graves como BAV total;
  • Quadro clínico do BAV total: insuficiência cardíaca, hidropsia fetal, parto prematuro ou morte intrauterina;
  • Pode ocorrer doença cardíaca fora do sistema de condução, como a fibroelastose endocárdica, disfunção valvular e cardiomiopatia dilatada;
• Manifestações hematológicas:
  • Mais frequentes: anemia, leucopenia, neutropenia e plaquetopenia;
  • Raramente as citopenias são graves;
  • Geralmente não demandam tratamento específico;
  • Outras manifestações;
  • Hepatobiliares: icterícia, hepatomegalia, colestase, alteração da função hepática;
  • Alterações neurológicas e pulmonares são raras.

Diagnóstico de LEN

1. Deve ser realizada a pesquisa dos anticorpos patogênicos no sangue da mãe e da criança.
2. Exames complementares: hemograma, função hepática, eletrocardiograma, ecocardiograma.
3. Em casos duvidosos pode ser realizada a biópsia cutânea (histopatologia semelhante à do lúpus discoide; imunofluorescência mostra presença de IgG na junção dermoepidérmica).
4. Quadro clínico sugestivo associado à presença do anticorpo no soro da mãe e da criança sugere o diagnóstico de LEN.

Diagnósticos diferenciais

• Anemias hemolíticas hereditárias;
• Incompatibilidade sanguínea;
• Cardiopatias congênitas;
• Doenças colestáticas neonatais;
• Sífilis congênita;
• Tínea corporis;
• Sarcoidose;
• Granuloma anular;
• Manchas salmão (“salmon patches”);
• Síndrome de Sweet;
• Urticárias.

Tratamento

A maioria das manifestações são autolimitadas e não requerem tratamento específico. Para o quadro cutâneo é recomendado fotoproteção e, ocasionalmente, corticoide tópico.

Tratamento do BAV total:

• Durante o período gestacional, quando evidenciado bradiarritmias ou miocardite fetal, é recomendado o uso da dexametasona;
• A dexametasona não é metabolizada na placenta, chega em sua forma ativa no feto e pode ajudar a evitar o aparecimento do BAV total;
• Deve haver seguimento por obstetra, reumatologista e ecocardiografista;
• Após a ocorrência do BAV total é necessária a instalação de um marcapasso (muitas vezes é necessário ainda no período intraútero);
• A hidroxicloroquina reduz o risco de LEN e deve ser prescrita para gestantes em risco.

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Prognóstico

A maioria dos sintomas tende a regredir lentamente após o 6-9º meses de vida – quando os anticorpos maternos são finalmente eliminados do sangue da criança.

Fatores de pior prognóstico

• BAV detectado antes da 20ª semana de gestação com:
  • FC abaixo de 50;
  • Doença miocárdica;
  • Hidropsia fetal;
• BAV de 2º ou 3º graus;
• Cardiomiopatia dilatada;
• Fibroelastose endocárdica;

A gravidade da doença materna não se associa à maior risco de acometimento cardíaco fetal. Pacientes que tiveram LEN com acometimento cardíaco devem ser seguidos por um cardiologista pelo risco de persistência ou reincidência do quadro.

Mães portadoras de anticorpos anti-Ro e anti-La devem realizar ecocardiograma fetal semanal ou quinzenalmente da 16ª à 28ª semana de gestação. As mães saudáveis que tiveram filhos com LEN tendem a continuar saudáveis a despeito da presença de autoanticorpos.

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Referências bibliográficas:

• Documento científico da Sociedade Brasileira de Pediatria titulado “Lúpus eritematoso neonatal”, junho de 2020, disponível em: https://www.sbp.com.br/fileadmin/user_upload/22559b-DC_-_Lupus_Eritematoso_Neonatal.pdf