Hidrocefalia de pressão normal idiopática ganha consenso brasileiro

A hidrocefalia de pressão normal idiopática (HPNi) é uma síndrome neurológica progressiva que acomete predominantemente indivíduos acima de 60 anos, caracterizada pela tríade clássica de distúrbio da marcha, declínio cognitivo e incontinência urinária, associada a ventriculomegalia na ausência de elevação da pressão do líquido cefalorraquidiano (LCR).

Por ser potencialmente reversível com a derivação liquórica, a HPNi é frequentemente citada como causa tratável de demência no idoso — conceito, contudo, bastante controverso. A prevalência de HPNi “possível” gira em torno de 1,3% entre indivíduos acima de 65 anos e aumenta de forma expressiva com a idade, passando para 5,9% acima dos 80 anos. Estima-se, ainda, que cerca de 15% dos pacientes de ambulatórios de memória e 14% dos residentes de instituições de longa permanência preencham critérios para HPNi possível, muitos deles sem diagnóstico. No Brasil, estudos em hospitais terciários identificaram a HPNi em 5,38% dos casos de demência e em aproximadamente 8% das demências potencialmente reversíveis.

Apesar dessa relevância, o diagnóstico permanece desafiador: a tríade completa costuma estar ausente nas fases iniciais, os achados de imagem se sobrepõem aos do envelhecimento e de doenças neurodegenerativas, e não há padronização sobre como realizar e interpretar os testes de dinâmica liquórica. Nesse cenário, a Academia Brasileira de Neurologia (ABN) publicou na Dementia & Neuropsychologia um consenso nacional com recomendações práticas para o diagnóstico e o tratamento da HPNi, adaptadas à realidade do país.

Como o consenso brasileiro elaborou suas recomendações

Trata-se de um consenso de especialistas fundamentado em revisão não sistemática da literatura, sem restrição de data ou idioma, com priorização de artigos de relevância clínica e aplicabilidade ao contexto brasileiro. Um painel composto por neurologistas, neurocirurgião e neurorradiologistas discutiu critérios diagnósticos, apresentação clínica, exames complementares e tratamento, e as recomendações foram consolidadas por meio de reuniões estruturadas e feedback iterativo, integrando a evidência científica disponível à experiência clínica dos autores.

Fisiopatologia da hidrocefalia de pressão normal envolve múltiplos mecanismos

A fisiopatologia da HPNi permanece incompletamente compreendida e parece resultar da interação de múltiplos mecanismos — distúrbios da dinâmica liquórica, envelhecimento vascular, redistribuição da pulsatilidade intracraniana, hipoperfusão cerebral, disfunção glinfática, comprometimento da barreira hematoencefálica e neurodegeneração.

A hipótese vascular é atualmente a mais aceita: a redução da complacência arterial compromete o mecanismo de Windkessel cerebral e redireciona a energia pulsátil para o sistema ventricular, de modo que a ventriculomegalia representaria uma resposta adaptativa — e a derivação funcionaria como um “Windkessel acessório”.

Vale destacar que o próprio conceito de HPNi como entidade nosológica distinta vem sendo questionado, diante da elevada prevalência de doença de Alzheimer (DA) concomitante, da evolução de muitos pacientes para doenças neurodegenerativas manifestas e do declínio progressivo do benefício da derivação a longo prazo.

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Quais são os sintomas da hidrocefalia de pressão normal idiopática?

O distúrbio da marcha é a manifestação mais precoce e prevalente, presente em 94% a 100% dos casos, frequentemente de forma isolada nos primeiros 3 a 6 meses; com a progressão da doença, o comprometimento cognitivo passa a ser descrito em 78% a 98% e a disfunção urinária em 60% a 92% dos pacientes.

Embora tradicionalmente descrita como “magnética”, a marcha mais consistentemente apresenta: redução do comprimento do passo (97%), alteração em tandem (97%), base alargada (71%), passos arrastados (70%), instabilidade postural, giro em bloco e episódios de congelamento, sobretudo na iniciação da marcha e nas mudanças de direção. O perfil cognitivo é o de síndrome disexecutiva frontossubcortical, com lentificação psicomotora, déficit de atenção e de memória operacional e apatia (cerca de 70% dos casos); o reconhecimento mnésico e a orientação tendem a estar relativamente preservados nas fases iniciais. Os sintomas urinários começam com aumento de frequência e urgência, evoluindo para incontinência de urgência por hiperatividade detrusora.

A sequência de instalação tem valor prognóstico: quando o distúrbio da marcha precede o declínio cognitivo, a apresentação é mais típica e a resposta à derivação mais provável, ao passo que o comprometimento cognitivo precoce sugere diagnóstico alternativo.

Para quantificar a gravidade e monitorar a evolução, o consenso recomenda a versão brasileira validada da Grading Scale for Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus, que apresentou elevada concordância intra e interobservador nos três domínios.

Neuroimagem na hidrocefalia de pressão normal exige avaliação integrada

O índice de Evans é simples, reprodutível e aplicável à tomografia computadorizada (TC) e à RM, mas tem baixa especificidade, já que a ventriculomegalia também ocorre na atrofia relacionada à idade e em doenças neurodegenerativas. O ângulo caloso reduzido (< 90°) e o padrão DESH (do inglês disproportionately enlarged subarachnoid space hydrocephalus) — que combina ventriculomegalia, alargamento das fissuras sylvianas e apagamento dos sulcos da alta convexidade — têm maior especificidade e ajudam a distinguir a HPNi da ventriculomegalia ex vacuo. Hiperintensidades periventriculares, dilatação dos cornos temporais e estudos de fluxo liquórico aquedutal por RM com contraste de fase são complementares, mas inespecíficos ou ainda pouco padronizados.

Para integrar esses achados, o consenso recomenda a iNPH Radscale, escore composto por 7 parâmetros radiológicos com pontuação total de 0 a 12. Escores de 0 a 4 indicam baixa probabilidade de HPNi; de 5 a 8, probabilidade intermediária, que exige correlação clínica e eventualmente tap test; e de 9 a 12 sustentam fortemente o diagnóstico. Em validação populacional, o ponto de corte > 4 separou HPNi definida de controles assintomáticos com sensibilidade de 100% e especificidade de 96,4%.

Dois alertas técnicos merecem destaque: pequenas variações na angulação do plano de corte em relação à linha comissura anterior–comissura posterior podem alterar o índice de Evans e o ângulo caloso a ponto de reclassificar um paciente como normal ou patológico; e marcadores subjetivos, como o padrão DESH, apresentam variabilidade interobservador substancial. Por isso, o painel propõe um modelo de laudo radiológico estruturado adaptado à prática brasileira, que inclui o escore da Radscale detalhado por item.

Tap test ajuda a prever a resposta à derivação liquórica

O tap test é peça-chave na avaliação diagnóstica e prognóstica, com baixa taxa de complicações. Em revisão sistemática, seu valor preditivo positivo para resposta à derivação variou de 73% a 100%, enquanto o valor preditivo negativo foi de apenas 18% a 50% e a acurácia global, de 45% a 83%. Na prática, um teste positivo sustenta fortemente a indicação cirúrgica, mas um teste negativo não exclui benefício.

O consenso recomenda a retirada de aproximadamente 40 mL de LCR por punção lombar com agulha 18G ou 20G, com aferição prévia da pressão de abertura e repouso em decúbito dorsal por ao menos 1 hora após o procedimento. A avaliação deve usar os mesmos instrumentos 2 horas antes e 2 horas depois da drenagem; na ausência de resposta, sobretudo da marcha, recomenda-se reavaliação após 24 a 48 horas, dada a possibilidade de resposta tardia.

Para a marcha, os testes preconizados são o teste de caminhada de 10 metros e o Timed Up and Go (TUG), este realizado com cadeira de cerca de 46 cm de altura — idealmente com registro em vídeo, que pode ser feito com smartphone. Considera-se o teste positivo quando há melhora ≥ 10% no TUG, redução ≥ 5 segundos no tempo do TUG ou melhora ≥ 20% no teste de 10 metros. Para a cognição, o consenso propõe um protocolo simplificado (fluência verbal semântica e fonêmica e span de dígitos direto e inverso) e um protocolo ampliado para centros com neuropsicologia (Trail Making Test A e B, teste de Stroop, teste de dígitos e símbolos e bateria de avaliação frontal).

Derivação liquórica melhora principalmente a marcha na HPNi

A derivação liquórica é a única intervenção modificadora de doença na HPNi, e a derivação ventriculoperitoneal (DVP) permanece o padrão-ouro. A evidência de maior qualidade vem do ensaio clínico randomizado PENS (Placebo-Controlled Effectiveness in iNPH Shunting), multicêntrico e duplo-cego, no qual 99 pacientes selecionados por melhora da velocidade da marcha após drenagem temporária receberam válvula ajustável regulada em pressão funcional ou em configuração placebo, sem drenagem; a derivação produziu ganhos significativos na velocidade da marcha e na escala de Tinetti em 3 meses, sem benefício mensurável em cognição ou continência urinária nesse intervalo. Em metanálise de 54 estudos e 4.811 pacientes, mais de 74% melhoraram após a cirurgia (IC 95%: 70–78), com eficácia comparável entre DVP (75%; IC 95%: 70–79), derivação ventriculoatrial (75%; IC 95%: 70–80) e lomboperitoneal (70%; IC 95%: 52–83); a marcha melhorou em 72%, enquanto as disfunções urinária e cognitiva melhoraram em cerca de metade dos casos.

Limitações do consenso exigem cautela na interpretação clínica

Entre os méritos do documento, destaca-se a preocupação com a aplicabilidade em diferentes realidades assistenciais, com protocolos simplificados e ampliados de avaliação e a valorização da TC como ferramenta de triagem quando a RM não está disponível. Entre as limitações, vale ressaltar que se trata de consenso baseado em revisão não sistemática, sem graduação formal da qualidade da evidência; os limiares de positividade do tap test ainda não são padronizados entre centros; os biomarcadores fluidos e de imagem carecem de validação prospectiva como preditores de resposta; e o próprio status nosológico da HPNi, em relação à neurodegeneração precoce, permanece em aberto.

Como aplicar o consenso no diagnóstico e tratamento da HPNi

A HPNi deve ser ativamente considerada, mas confirmada por avaliação integrada, e não por um achado radiológico isolado. Na prática, o consenso da ABN recomenda laudo radiológico estruturado com a iNPH Radscale, atenção à angulação do plano de corte e realização do tap test com retirada de cerca de 40 mL de LCR, avaliação padronizada da marcha (TUG test) 2 horas antes e depois do procedimento e reavaliação em 24 a 48 horas quando não houver resposta inicial. Um teste positivo sustenta a indicação de derivação; um teste negativo, por sua vez, não a exclui quando o quadro é sugestivo, cenário em que a drenagem lombar externa pode ser considerada. A decisão cirúrgica deve ser individualizada e compartilhada com paciente e família, ponderando comorbidades vasculares e copatologia neurodegenerativa, que podem limitar sobretudo o ganho cognitivo a longo prazo, mas não justificam, por si só, negar a cirurgia.